EOAD en el Rhodesian Ridgeback: sordera hereditaria de aparición temprana
La EOAD es una forma de sordera hereditaria que puede afectar al Rhodesian Ridgeback. Su nombre procede del inglés Early Onset Adult Deafness, habitualmente traducido como sordera del adulto de aparición temprana. Sin embargo, esta denominación puede resultar confusa, ya que la pérdida de audición puede comenzar cuando el perro todavía es un cachorro.
Conocer sus signos y utilizar las pruebas genéticas disponibles permite detectarla y prevenir el nacimiento de cachorros con riesgo de desarrollar esta enfermedad.
¿Cuándo aparece y cómo evoluciona?
Los perros afectados pueden oír durante sus primeras semanas de vida y perder progresivamente la audición. Se han descrito signos desde aproximadamente los cuatro meses, aunque la enfermedad suele manifestarse entre el primer y el segundo año.
La EOAD afecta a ambos oídos y no presenta una asociación reconocida con el color de ojos o del pelaje. Por tanto, el aspecto externo del perro no permite identificarla.
¿Qué señales pueden alertarnos?
El propietario puede observar que el perro deja de responder a su nombre, no reacciona a sonidos habituales o necesita ver a la persona para atender sus indicaciones. Estos cambios pueden confundirse con distracción o desobediencia.
Ante una sospecha de pérdida auditiva, es importante acudir al veterinario, puesto que las infecciones, las obstrucciones del oído por cuerpos extraños u otras causas también pueden afectar a la audición y requieren una valoración específica para determinar su origen.
Diagnóstico: prueba auditiva y test genético
La prueba BAER, o de potenciales evocados auditivos del tronco encefálico, registra la respuesta eléctrica de las vías auditivas ante sonidos y permite evaluar cada oído por separado. Es una prueba muy útil también en razas como el dálmata.
El test genético, por su parte, identifica la variante del gen EPS8L2 asociada a esta enfermedad. Ambas pruebas aportan información diferente: una evalúa la función auditiva y la otra el estado genético.
En consecuencia, un BAER normal realizado a un cachorro no descarta que posteriormente desarrolle EOAD. El perro puede oír en el momento de la exploración y perder la audición más adelante.
¿Cómo se hereda?
La herencia es autosómica recesiva: afecta a machos y hembras y el riesgo de desarrollar esta forma de sordera se asocia a recibir una copia de la variante de cada progenitor.
Los resultados del test suelen distinguir entre:
- Libre: no presenta la variante analizada.
- Portador: presenta una copia; no se espera que desarrolle esta forma de EOAD, pero puede transmitirla.
- En riesgo o genéticamente afectado: presenta dos copias y tiene riesgo de desarrollar la enfermedad.
Un resultado descrito como «libre de sordera» en este test se refiere únicamente a la variante estudiada asociada a la EOAD; no descarta otras causas de sordera.
Conocer el estado genético de ambos progenitores permite planificar los cruces. En un cruce entre dos portadores, cada cachorro tiene un 25 % de probabilidad de heredar dos copias, un 50 % de ser portador y un 25 % de ser libre. Estas probabilidades se aplican individualmente y no representan una distribución obligatoria dentro de cada camada.
Un portador puede cruzarse con un ejemplar libre sin esperar cachorros con dos copias de esta variante, aunque parte de la descendencia puede ser portadora. Por ello, la selección debe apoyarse en resultados documentados y una planificación responsable.
Antes de criar, es importante conocer el estado genético de ambos reproductores frente a la EOAD. Una audición aparentemente normal no permite distinguir a un ejemplar libre de un portador.
Tratamiento y convivencia
Actualmente, no existe un tratamiento que restaure la audición perdida por esta forma de sordera hereditaria. No obstante, un perro sordo puede conservar una buena calidad de vida con una comunicación adaptada y medidas de seguridad.
Las señales visuales, las rutinas claras y los paseos con correa en espacios abiertos ayudan a protegerlo y a facilitar la convivencia.
Cabe destacar que muchos perros sordos se adaptan muy bien a su entorno y mantienen una vida cotidiana prácticamente normal. Con una educación adaptada y las medidas de seguridad adecuadas, pueden disfrutar de una vida activa y satisfactoria.
¿Qué sabemos de la EOAD en el Rhodesian Ridgeback?
En 2022, Takeshi Kawakami, investigador en genética de Embark Veterinary, y sus colaboradores publicaron en PLOS ONE un estudio sobre la EOAD en el Rhodesian Ridgeback. Compararon inicialmente 23 perros afectados, con sordera confirmada mediante BAER, y 162 controles de al menos cinco años, cuya audición era normal según sus propietarios.
Identificaron una deleción —una pequeña pérdida de material genético— en EPS8L2, relacionado con el mantenimiento de las células sensoriales del oído interno. Todos los afectados analizados presentaban dos copias de la variante; ninguno de los controles tenía dos. Además, su transmisión en una familia fue compatible con una herencia autosómica recesiva.
El hallazgo proporcionó una base científica para el cribado genético. Sin embargo, los autores señalaron que no podían demostrar definitivamente que la deleción fuera la causa directa, pues podía heredarse junto con otras variantes de la misma región.
Por último, 23 afectados entre 185 perros no significa que esa sea la frecuencia de EOAD en la raza: los animales fueron seleccionados para comparar casos y controles, no para estimar su prevalencia.
Bibliografía y fuentes
Kawakami T., Raghavan V., Ruhe A. L. et al. (2022).
Early onset adult deafness in the Rhodesian Ridgeback dog is associated with an in-frame deletion in the EPS8L2 gene.
PLOS ONE, 17(4), e0264365.
DOI: 10.1371/journal.pone.0264365.
Laboratoire de génétique vétérinaire, Université de Montréal.
Early Onset Adult Deafness (EOAD), EPS8L2-related.
Información sobre la enfermedad, su herencia y la variante genética asociada.
Consultar la ficha sobre EOAD.
Louisiana State University.
Deafness in Dogs & Cats.
Información sobre sordera, pruebas BAER y comunicación con animales sordos.
Consultar la información veterinaria.