Arritmia ventricular en el Rhodesian Ridgeback (RR IVA)
La arritmia ventricular hereditaria del Rhodesian Ridgeback, conocida habitualmente como RR IVA (Rhodesian Ridgeback Inherited Ventricular Arrhythmia), es una alteración del ritmo cardíaco descrita en la raza. Caracterizada por la aparición de latidos anormales que se originan en los ventrículos del corazón.
Su nombre y su relación con casos de muerte súbita en perros jóvenes pueden resultar alarmantes. Sin embargo, presentar una arritmia ventricular no significa necesariamente que un perro vaya a desarrollar una enfermedad cardíaca grave ni que su vida vaya a verse acortada.
De hecho, una de las particularidades de esta alteración es que muchos de los Rhodesian Ridgebacks en los que se ha detectado no mostraban ningún síntoma aparente.
Entonces, ¿qué supone realmente para un perro y cuándo debemos preocuparnos?
¿Qué ocurre en el corazón?
El corazón funciona gracias a un sistema eléctrico que coordina cada latido. Normalmente, ese impulso sigue un recorrido determinado para que las distintas cavidades cardíacas se contraigan de manera ordenada.
En una arritmia ventricular aparecen impulsos eléctricos anormales originados en los ventrículos, las dos cavidades inferiores del corazón. Estos pueden producir los llamados complejos ventriculares prematuros (VPC), es decir, latidos que aparecen antes de lo que correspondería dentro del ritmo normal.
La presencia ocasional de un VPC no implica necesariamente una enfermedad grave. Lo importante es valorar cuántos aparecen, con qué frecuencia, cómo se presentan y si existen alteraciones más complejas del ritmo cardíaco.
¿Es una enfermedad grave?
La respuesta es que puede llegar a serlo, pero existe una enorme variabilidad entre unos perros y otros.
Se han descrito Rhodesian Ridgebacks con numerosos latidos ventriculares anormales que aparentemente llevaban una vida completamente normal y no presentaban síntomas. En el estudio que dio origen a la investigación de esta enfermedad, ninguno de los perros vivos en los que se detectaron arritmias había mostrado previamente signos clínicos de enfermedad cardíaca según sus propietarios.
En el extremo contrario, determinadas arritmias ventriculares pueden hacerse más complejas y llegar a producir episodios de taquicardia ventricular. Respecto a los casos más graves, pueden favorecer una alteración eléctrica incompatible con el funcionamiento normal del corazón. Por esta razón existe un posible riesgo de muerte súbita.
La investigación sobre RR IVA comenzó precisamente después de que cuatro Rhodesian Ridgebacks emparentados murieran inesperadamente entre los 7 y los 12 meses de edad. Sin embargo, es importante señalar que los investigadores no pudieron demostrar de forma concluyente que una arritmia hubiera sido la causa de aquellas cuatro muertes. Aunque por las circunstancias y los antecedentes familiares la consideraron una explicación probable.
Por tanto, debemos evitar los dos extremos: ni toda arritmia ventricular es inofensiva, ni un perro al que se detectan VPC está necesariamente ante una enfermedad mortal.
¿Qué síntomas puede presentar mi perro?
Una de las dificultades de esta alteración es que puede no producir ningún síntoma visible.
Un perro puede jugar, correr, comer y comportarse con absoluta normalidad y, sin embargo, presentar latidos ventriculares anormales durante determinados momentos del día. Precisamente por ello un examen veterinario rutinario o un electrocardiograma de pocos minutos pueden no detectarlos.
Cuando existen manifestaciones clínicas, las alteraciones importantes del ritmo cardíaco pueden relacionarse con episodios de debilidad, intolerancia al ejercicio, colapso o síncope debido a una disminución transitoria del flujo sanguíneo hacia el cerebro.
Un episodio de colapso o pérdida de consciencia requiere valoración veterinaria y no debe atribuirse automáticamente a RR IVA, ya que puede tener muchas otras causas.
¿A qué edad aparece?
North Carolina State University, responsable de las investigaciones originales, indica actualmente que las manifestaciones más graves parecen presentarse aproximadamente entre los 6 y 30 meses de edad y que muchos perros parecen reducir o incluso dejar de mostrar la alteración entre los 2 y 3 años.
Esto constituye una característica especialmente interesante de la enfermedad: su comportamiento puede cambiar con la edad.
No significa que todos los perros sigan esa evolución ni que deba darse por resuelto cualquier problema cardíaco al alcanzar una determinada edad, pero sí ayuda a comprender que un diagnóstico de arritmia ventricular en un Ridgeback joven no implica necesariamente una enfermedad cardíaca grave durante toda su vida.
¿Cómo se detecta?
La herramienta más útil para detectar estas alteraciones es el Holter (dispositivo portátil que registra continuamente la actividad eléctrica del corazón durante varias horas, habitualmente 24, mientras el perro realiza una vida relativamente normal).
Esto es importante porque una arritmia puede aparecer de manera intermitente. Un electrocardiograma realizado durante unos minutos puede ser completamente normal y no detectar una alteración que aparece en otros momentos del día.
Actualmente NCSU recomienda la monitorización mediante Holter en Rhodesian Ridgebacks jóvenes cuando existe riesgo o sospecha de RR IVA, especialmente durante el periodo en el que la alteración parece manifestarse con mayor frecuencia.
Test genético
En 2019 se identificó una variante en el gen QIL1, actualmente denominado también MICOS13, asociada estadísticamente con las arritmias observadas en una familia de Rhodesian Ridgebacks. A partir de este descubrimiento se desarrolló el test genético conocido como RR IVA.
Sin embargo, tener la variante genética no significa necesariamente padecer la enfermedad.
La propia NCSU describe esta alteración como de penetrancia incompleta. Este término significa sencillamente que algunos perros que poseen la variante desarrollan arritmias y otros no. Además, también pueden aparecer arritmias en perros que no poseen la variante estudiada.
Por eso un resultado genético no debe interpretarse como un diagnóstico, dicho de otra forma; un positivo no significa perro enfermo y un negativo no significa riesgo cero.
Por lo tanto hay cierta controversia alrededor del test, puesto que con el paso de los años se han recopilado datos de un número mayor de Rhodesian Ridgebacks y la relación entre el resultado genético y la presencia real de arritmia ha resultado menos clara de lo que inicialmente podía esperarse.
En una recopilación publicada por GenoCan (laboratorio que realiza el test) sobre 125 perros para los que se disponía tanto de resultado genético como de Holter, las diferencias en la presencia de arritmia entre perros homocigotos, heterocigotos y negativos fueron relativamente pequeñas.
Estos datos han llevado al laboratorio a cuestionar la capacidad del marcador QIL1/MICOS13 para predecir por sí solo qué perros desarrollarán la alteración. Algo que, francamente, habla muy bien de la integridad de dicho laboratorio.
Por otra parte, NCSU continúa considerando que la variante está asociada a un mayor riesgo. Aunque reconoce expresamente que no todos los perros positivos desarrollarán arritmias y que la alteración también puede aparecer en ausencia de la variante.
Por tanto, el conocimiento actual aconseja no utilizar el resultado genético de forma aislada, ni como diagnóstico clínico ni como único criterio para tomar decisiones de reproducción.
Si mi Rhodesian Ridgeback da positivo, ¿qué debo hacer?
Ante todo, un resultado positivo no significa que el perro esté enfermo ni que vaya a morir a causa de una arritmia.
Significa que posee la variante genética estudiada y que ese dato debe interpretarse junto con su edad, antecedentes familiares y situación clínica.
En un perro joven positivo, especialmente durante el periodo en el que RR IVA parece manifestarse con mayor frecuencia, puede resultar recomendable realizar controles mediante Holter siguiendo el criterio del veterinario. NCSU recomienda actualmente controles periódicos mediante Holter en perros positivos durante los primeros años de vida.
Si el Holter detecta alteraciones importantes, será el veterinario quien determine su relevancia y si es necesario realizar otras pruebas, seguimiento o tratamiento.
Y si el perro es negativo, tampoco debemos interpretar ese resultado como una garantía absoluta. Ante síntomas compatibles o antecedentes familiares relevantes, la valoración clínica sigue siendo más importante que el resultado de un único marcador genético.
Entonces, ¿debemos preocuparnos?
Debemos conocer la RR IVA y tomarla en serio, pero sin convertir un resultado genético o la detección aislada de un VPC en un motivo de alarma.
Sabemos que existen Rhodesian Ridgebacks que presentan arritmias ventriculares sin desarrollar síntomas y que muchos perros parecen mostrar una disminución de la alteración al alcanzar la edad adulta. También sabemos que existen casos más graves y que las arritmias ventriculares pueden, excepcionalmente, estar relacionadas con consecuencias muy serias.
Por eso resulta mucho más útil conocer al perro que tenemos delante que interpretar el resultado de un laboratorio. Ante antecedentes familiares, síntomas o un resultado que genere dudas, el Holter y la valoración veterinaria permiten estudiar qué está ocurriendo realmente en el corazón.